|
|
 |
 |
 |
 |
Dr. Nejat Akalan Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji Anabilim dalı Ankara
Cranium Bifidum (-occultum): Herhangi bir protrusyon göstermeyen orta hat veya paramedian kalvaryal defektler. Acrania: Kalvaryumu oluşturan kemiklerin yokluğu. Ansefalosel: Kalvaryumu oluşturan kemiklerdeki defektlerden leptomeninkslerin, beyin-omurilik sıvısının ve beyin dokusunun ekstrakranial herniasyonu. Anensefali: Acrania ile birlikte beyin dokusunun yokluğu. Exencephalus: Akrania yanısıra vasküler bir epitelle örtülü beyin dokusunun önemli bir bölümünün protrusyonu. Kranial meningosel: Cranium bifidum olarak adlandırılan kemik defektinden sadece leptomeninkslerin ve beyin-omurilik sıvısının protrusyonu. İniensefali: Oksipital ve üst servikal posterior arkus kemik defekti, servikal retrofleksiyon ve defektten taşan serebral ve serebellar doku ile karakterli, genellikle fatal anomali
Ansefalosel, kranial bir defektten intrakranial yapıların bir kese içinde kranium dışına çıkması olarak tanımlanır. Sıklıkla frontal veya oksipital orta hatta rastlanırlar. Nadir lokalizasyonlar bir yana bırakılırsa, klinik ve tedavi prensipleri farklı olan anterior-frontal ve posterior-oksipital olarak iki ana grupta incelenirler.
Embriyoloji: Nöral tüp kapanma defektleri grubunda değerlendirilmekle birlikte, embriyogenezinde aynı mekanizmalar sorumlu değildir. Myelomeningosellerin aksine, primer nörülasyon sonrasında gelişen bir post-nörilasyon defekti olarak kabul edilir. Kese içeriklerinin incelemesinde saptanan serebellar ya ad nadiren rastlanan kortikal dokular, anterior nöroporun kapanmasından çok sonraki evrelerde gelişirler.Bu nedenle ansefalosellerin nörülasyon süreci bittikten, yani nöral tüp kapandıktan sonraki evreye ait bir malformasyon olması gerekir. Bir çok hipotez içerisinde, 8 ile 12 haftalar arasında mezenşimal orijinli bir gelişimsel bozukluk sonucu olması daha mantıklı bir açıklamadır. Embriyolojik köken yanında Ansefaloseller, etnik, coğrafi ve cins ayırımı özellikleriyle de diğer nöral tüp defektlerinden farklıdır.
İnsidans: Myelomeningosellere oranla beş ila on misli daha az sıklıkta rastlanır.Prevelansı 5000- 10,000 canlı doğumda 1’dir. Oksipital yerleşimliler kızlarda biraz daha sıktır. Batıda güneydoğu Asya’ya oranla oksipital/frontal oranı daha fazladır. Batı yarımküresinde posterior yerleşimli ansefaloseller, Güneydoğu Asya ülkelerinde ise anterior yerleşimli ansefaloseller daha çok görülür.
Sınıflama: Ansefaloseller, içlerinde barındırdıkları doku özelliklerine ve kalvaryum üzerindeki yerleşim yerlerine göre sınıflandırılırlar. Posterior yerleşimlilerde kese büyüklüğü, kese içerisinde nöral doku olup olmaması doku miktarı prognoz için büyük önem taşırken, anterior yerleşimliler, nörolojik sekeli çok nadir olan, hidrosefalinin çok az görüldüğü; buna mukabil kranio-fasial kemik ve yumuşak doku anomalilerin çok sık olduğu grubu oluşturur. Oksipital Ansefaloseller: Amaç, defekt dışına taşmış kese ve içeriğini ortadan kaldırmaktır. Hemen daima kese doğumda intakt olup, gerekli tetkikler ve değerlendirme için yeterli zaman mevcuttur. Kese lokalizasyonu, büyüklük ve içeriği, eşlik eden anomaliler hem nörolojik durum hem de prognoz açısından önemlidir. Supratorküler olanlar çoğunlukla küçük, displazik doku içerir. Büyük keseler genellikle subtorküler ve üst servikal vertebraları da içine alan defektlerden çıkar. Defekt çapı ve kese büyüklüğü arttıkça içerdiği doku miktarı ve beyin sapına ait nörolojik disfonksiyon olasılığı artar. Anterior yerleşimli ansefalosellerin aksine, özellikle büyük ve fazla doku içeren ansefalosellerde tedavi planı, myelodisplazili çocuklardaki etik ve vicdani kurallara uygun olmalı, ailenin prognoz hakkında ayrıntılı bilgilendirilmesi sağlanmalıdır. Edinilen tecrübeler, prognoz ne olursa olsun cerrahi olarak lezyonun ortadan kaldırılması yönündedir. Tedavi edilmemiş olgularda: · Kese ailenin bebeğe yaklaşımını, beslenme ve pozisyonunu olumsuz etkiler. · Zaman içerisinde keseler büyüyebilir. · Kese duvarını oluşturan duranın gerilmesi ağrı yapabilir(?). · Hidrosefalinin artması nörolojik tabloyu daha da geriletir.
Cerrahi tedavi: Bebek anestezisinde tecrübeli, yeterli ekipmana sahip merkezlerde mortalite ve morbidite doğal olarak daha azdır. Yenidoğan respiratörü, yenidoğana uygun anestezi cihazı, ısıtıcı, ısı probu, kan basıncı, nabız ve EKG monitörizasyonu, pulse-oksimetre standart olmalıdır. Atnalı başlıkta prone pozisyonu en uygun pozisyondur. Endotrakeal tüp tesbiti önemlidir. Büyük keselerde, cilt temizliğinde genellikle önceden yıkanmış ve keseyi tesbit edecek ikinci bir kişiye ihtiyaç vardır. İnsizyon horizontal olarak kese boynuna yakın yapılabilir, spinal formlara nazaran çok daha kolay kapanır. Başlangıçtan itibaren en büyük riskler hipotermi ve hipotansiyon, hemostaza özellikle dikkat edilmelidir. Boyun tüm defekt çevresinde ortaya konduktan sonra (bu evrede keseyi yırtmak, kapamada ciddi sorunlara yol açabilir) kese tepesinden açılıp kapsamı ortaya konur. Kese içeriğini makroskopik olarak değerlendirmek ve displazik-fonksiyonel ayrımını yapmak bu aşamada mümkün değil, pre-op MR bu yönden en güvenilir tetkiktir. Mevcut doku, pre-op plana uygun, hemostaza ve boyna traksiyon yapmamaya dikkat edilerek eksize edilir. Özellikle kese boynu ve venöz sinüslerin ilişkisi önceden bilinmelidir. Serebral lobların veya dördüncü ventrikülle birlikte beyin sapının kese içerisine itildiği olgularda, mutlak olarak defekt seviyesine inmek gerekmez, keseyi belirli oranda küçültmek ağır morbidite riskini azaltır. Beyin-omurilik sıvısı sızdırmayacak şekilde dura kapatılmasından sonra, cildi kapatmak nadiren sorun çıkarır.
Komplikasyonlar: Cerrahi sırasında hipotermi, kanama, beyin sapına traksiyon ve fonksiyonel nöral doku eksizyonu postoperatif morbiditeden sorumlu faktörlerdir. Özellikle yenidoğanda postoperatif dönemde ekstübasyon sorunu olabilir. Bir süre ventilatör gereksinimi ortaya çıkabilir. Erken postoperatif dönemde en önemli komplikasyonlar ise enfeksiyon ve hidrosefalidir.
Prognoz: Lokalizasyon, kese büyüklük ve içeriği, mikrosefali, hidrosefali ve eşlik eden anomaliler hem doğum sonrası nörolojik tablo hem de cerrahi sonrası uzun dönem prognoz ile yakından ilgilidir. Sıklık olarak spinal nöral kapanma defektlerinden daha nadir; embriyolojisi, prognostik faktörler ve uzun dönem takip sonuçları ile ilgili yayın çok azdır. Supra-torküler yerleşimli, sadece sıvı veya küçük displazik nodul içeren olgularda bile normal nörolojik ve mental gelişim şansı %60-80, ek migrasyon anomalisi (heterotopi, pakigri, korpus kallozum agenezisi…) şansı %20, post-op hidrosefali şansı %30’dur. Ek anomali ve hidrosefali varlığında normal psikomotor gelişim şansı %50 altına iner. Sub-torküler yerleşimlilerde, displazik doku küçük, ek anomaliler yoksa bile normal motor gelişime rağmen yaşıtlarına uygun mental gelişim şansı %30’u geçmez. Beyin sapında değişik oranda traksiyon ya da yapısal bozukluk tesbit edilenlerde tedavi ne olursa olsun normal psikomotor gelişim şansı yoktur. Kese büyüklüğü, kese içi doku miktarı ve eşlik eden anomaliler ise mental retardasyonun derecesi yanısıra nöral gelişim bozukluğunun oranını belirler. Tüm oksipital ansefaloseller gözönüne alındığında bildirilen oranlara göre tüm olguların sadece %14-18’i normal, kalanı değişen oranlarda mental ve motor gelişim geriliği gösterir.
Özet: · Nöral tüp defektlerine göre masum görünmesine rağmen oksipital ansefaloseller eşlik eden anomalilerin sıklığı gözönüne alındığında sonuçlar yönünden yüz güldürücü değil. · Normal nörolojik muayene bulguları ile bile doğmuş olsa, ailenin (özellikle pre-natal tanı alanlarda) motor ve mental gelişim prognozu açısından bilgilendirilmesi gerekir. · Lezyonun radyolojik olarak MR ile tetkiki hem prognozu tayinde hem de cerrahi planlamada şart.Eşlik eden anomalilere ve sendromlara dikkat. · Cerrahi komplike değil Komplike olan, standart nöroşirürji yaklaşımlarına yeterli olabilecek anestezi olanaklarının bu olgularda yeterli olmaması. Yenidoğan anestezisi, per-op monitörizasyon, post-operatif takip ve respiratör olmaksızın cerrahi yaklaşım mortalite ve morbiditede cerrahiden daha etkili. Tavsiye edilen kaynaklar
|
|||
 |
 |
 |
 |
 |
 |